Home » Περίπτωση Αυτοάνοσου Αιμολυτικής Αναιμίας σε Ασθενή με Μη Ενεργό Ελκώδη Κολίτιδα
ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ

Περίπτωση Αυτοάνοσου Αιμολυτικής Αναιμίας σε Ασθενή με Μη Ενεργό Ελκώδη Κολίτιδα

PDF Button

Εισαγωγή

Η ελκώδης κολίτις (Ε.Κ) και η νόσος Crohn είναι δύο ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου (ΙΦΝΕ). Ένα από τα σημαντικότερα προβλήματα για τους πάσχοντες είναι η εκδήλωση αναιμίας. Η τελευταία μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή και σοβαρή. Οι κυριότεροι τύποι αναιμίας σε ασθενείς με ΙΦΝΕ είναι η σιδηροπενική και η αναιμία χρόνιας νόσου. Ο επιπολασμός της αναιμίας είναι υψηλότερος σε ασθενείς με Ε.Κ σε σχέση με αυτούς που πάσχουν από ν. Crohn. Κυμαίνονται από 9% έως και 70% ενώ ένα πολύ μικρό ποσοστό ασθενών εμφανίζει αιμολυτική αναιμία (ΑΑΑ)1. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων πρόκειται για ασθενείς με έξαρση της εντεροπάθειας.

Περιγραφή περιστατικού

Άρρεν ασθενής 27 ετών διεγνώσθη με Ε.Κ προ 5ετίας. Επρόκειτο για πανκολίτιδα και η αρχική θεραπευτική προσέγγιση ήταν 3gr μεσαλαζίνης / ημ. Ο ασθενής παρουσίασε άμεση βελτίωση δύο (2) μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας και ακολούθησε μείωση της ημερήσιας δόσης μεσαλαζίνης στα 1,5gr ημερησίως. Τρία (3) έτη αργότερα ο ασθενής παρουσίασε υποτροπή μέτριας βαρύτητος με αποτέλεσμα να γίνει αύξηση εκ νέου των αμινοσαλικυλικών στα 3gr. Η κολονοσκόπηση στην οποία υπεβλήθη ανέδειξε μικρά έλκη, οίδημα, υπεραιμία και ψευδοπολύποδες κατά μήκος του παχέος εντέρου (Mayo score 2). Τον Μάρτιο του 2009 ο ασθενής παρουσίασε αναιμία. Η τιμή της αιμοσφαιρίνης ήταν 8,5 g/dl ενώ τα αιμοπετάλια, τα λευκά αιμοσφαίρια και οι δείκτες φλεγμονής (ΤΚΕ, CRP) βρίσκονταν εντός φυσιολογικών ορίων. Ο ασθενής παρέμενε πλήρως ασυμπτωματικός από το πεπτικό. Εισήχθη στην Β’ Παθολογική Κλινική του Νοσοκομείου μας και ο περαιτέρω εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε θετική άμεσο Coombs με φυσιολογικά επίπεδα εμμέσου χολερυθρίνης και γαλακτικής δεϋδρογονάσης (LDH). Τα δικτυοερυθροκύτταρα (ΔΕΚ) ήταν ηπίως αυξημένα. Ο ενδοσκοπικός έλεγχος ανωτέρου και κατωτέρου πεπτικού ήταν αρνητικός για άλλη πιθανή αιτία αναιμίας. Συνήθη λοιμώδη αίτια απεκλείσθησαν (Mantoux αρνητική, Mono test αρνητικό, αρνητικό α/α θώρακος). Ο ιστολογικός έλεγχος των δειγμάτων που ελήφθησαν δεν ανέδειξε δυσπλαστικές αλλοιώσεις στο παχύ έντερο (στα πλαίσια της βασικής νόσου του ασθενούς). Από τα παραπάνω εθεωρήθη ότι η αιτία της αναιμίας ήταν  η αιμόλυση και δεν έγινε περαιτέρω διερεύνηση. Αρχικώς του χορηγήθηκε 40mg πρεδνιζολόνης από του στόματος. Μετά από πέντε (5) ημέρες αγωγής η αιμοσφαιρίνη ήταν 12 g/dl με συνοδό αρνητικοποίηση της αμέσου Coombs. Μετά από τέσσερις (4) μήνες παρακολούθησης η τιμή της έφτασε τα 14 g/dl. Ο ασθενής παρέμεινε στην αγωγή με κορτικοειδή 2,5mg ημερησίως επί δύο (2) μήνες. Τελικώς τα κορτικοειδή διεκόπησαν και παραμένει σε αρίστη κλινική κατάσταση με αρνητικούς δείκτες αιμολύσεως.     

Συζήτηση – Συμπεράσματα

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι ο τύπος της αναιμίας κατά την οποία παρατηρείται ανοσιακή απάντηση έναντι των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτιοπαθογένεια στηρίζεται στην παρουσία αυτοαντισωμάτων στην επιφάνεια των κυττάρων αυτών. Ο επιπολασμός αυτής της αναιμίας σε ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα υπολογίζεται περίπου στο 2% 2.

Ο ασθενής στην περίπτωσή μας δεν ελάμβανε σουλφασαλαζίνη, η οποία αποδεδειγμένα συσχετίζεται με εκδηλώσεις αιμόλυσης, ενώ το παραπάνω δεν ισχύει για τη μεσαλαζίνη. Μόνο μια δημοσίευση συνδέει την χορήγηση μεσαλαζίνης με απλαστική αναιμία3. Το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς ήταν ελεύθερο σε ότι αφορά τη χρήση άλλων φαρμακευτικών παραγόντων που προκαλούν αιμόλυση (πενικιλλίνη, λεβοντόπα, κινιδίνη κ.α).

Περιγράφεται στη βιβλιογραφία σειρά οκτώ (8) ασθενών με Ε.Κ και θετική αντίδραση Coombs4. Όλοι πλην ενός είχαν ενεργό νόσο. Υπάρχουν επίσης αναφορές εμφάνισης ΑΑΑ σε ασθενείς με προσφάτως διεγνωσθείσα Ε.Κ5,6. Στον συγκεκριμένο ασθενή η διάγνωση έγινε πριν από πέντε (5) έτη. Η συνύπαρξη ΑΑΑ και βαρειάς Ε.Κ σχετίζεται με περισσότερες υποτροπές και μεγαλύτερη αντίσταση στην θεραπεία7.

Εφαρμόσθη η μονοθεραπεία με κορτικοειδή διότι η αιμόλυση ήταν μέτριας βαρύτητος8. Μία μελέτη υποδεικνύει τη θεραπευτική αυτή προσέγγιση ως την ιδανική αρχική θεραπεία9. Στην περίπτωση μας η διεθνής βιβλιογραφία δε στοιχειοθετεί μια πιο επιθετική χειρουργική αντιμετώπιση10. Επί αποτυχίας της μονοθεραπείας με στεροειδή έχει δοκιμαστεί η κολεκτομή μαζί με σπληνεκτομή11 καθώς και τα ανοσοκατασταλτικά12.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία στις ΙΦΝΕ, η οποία παλαιότερα οφείλετο κατά μεγάλο ποσοστό στην χορήγηση σουλφασαλαζίνης, είναι μια καλά αναγνωρισμένη επιπλοκή ιδιαίτερα σε ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα. Συνήθως σχετίζεται με κλινικά έκδηλη νόσο ωστόσο δεν αποκλείονται και σπάνιες καταστάσεις ασθενών σε κλινική ύφεση.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Giannini S, Martes C. Anemia in inflammatory bowel disease. Minerva Gastroenterol Dietol. 2006; 52: 275-291
  2. Giannadaki E, Potamianos S, Roussomoustakaki M, Kyriakou D, Fragkiadakis N, Manousos ON. Autoimmune hemolytic anemia and positive Coombs test associated with ulcerative colitis. Am J Gastroenterol. 1997; 92: 1872-1874
  3. Wiesen A, Wiesen J, Limaye S, Kaushik N. Mesalazine-induced aplastic anemia. Am J Gastroenterol. 2009; 104: 1063. Epub 2009 Mar 3
  4. Gumaste V, Greenstein AJ, Meyers R, Sachar DB. Coombs-positive autoimmune hemolytic anemia in ulcerative colitis. Dig Dis Sci. 1989 Sep; 34(9): 1457-1461
  5. Wodzinski MA, Lawrence AC. Severe Coombs positive autoimmune haemolytic anaemia associated with ulcerative colitis. Postgrad Med J. 1985 Mar; 61 (713): 261-262
  6. Collazzo JA, Siddiqui MA, Deren JJ. Concomitant onset of ulcerative colitis and autoimmune hemolytic anemia in an 83-yr-old women. Am J Gastroenterol. 1996; 91(10): 2236-2237
  7. Bell DW, Urban E, Sears DA, Walder AI, Ostrower VS. Ulcerative colitis complicated by autoimmune hemolytic anemia. South Med J. 1981 Mar; 74: 359-361
  8. Altman AR, Maltz C, Janowitz HD. Autoimmune hemolytic anemia in ulcerative colitis: report of three cases, review of the literature and evaluation of modes of therapy. Dig Dis Sci. 1979; 24 (4): 282-285
  9. Veloso FT, Fraga J, Carvalho J, Dias LM, Slagado MC. Autoimmune hemolytic anemia in ulcerative colitis. A case report with review of the literature. J Clin Gastroenterol. 1991 Aug; 13 (4): 445-447
  10. Molnar T, Farkas K, Szepes Z, et al. Autoimmune hemolytic anemia associated with ulcerative colitis: The most important step is to induced complete remission. An J Gastroenterol 2010; 105: 1203-1204
  11. Basista MH, Roe DC. A case presentation of hemolytic anemia in ulcerative colitis and review of the literature. Am J Gastroenterol. 1986; 81 (10): 990-992
  12. Molnar T, Szepes Z, Nagy F, Lonovics J. Successful treatment of steroid resistant uncreative colitis associates with severe autoimmune hemolytic anemia with oral microemulsion cyclosporine – a brief case report. Am J Gastroenterol. 2003; 98(5): 1207-1208
Ετικέτες

Άφησε σχόλιο

Κάνε κλίκ εδώ για να αφήσεις σχόλιο