Home » Λεμφώματα Διάγνωση και Θεραπεία
ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ

Λεμφώματα Διάγνωση και Θεραπεία

PDF Button

Εισαγωγή

Τα κακοήθη λεμφώματα συμπεριλαμβανομένου του Hodgkin λεμφώματος (HL) και του μη Hodgkin λεμφώματος (NHL) αντιπροσωπεύουν μια διαφορετική ομάδα ασθενών που προκύπτουν από ένα κλωνικό πολλαπλασιασμό λεμφοκυττάρων.

Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO) υπάρχουν περισσότεροι από 90 υπότυποι λεμφωμάτων με ξεχωριστή φυσική ιστορία (Πίνακας 1).

Αυτή η βιολογική ετερογένεια προκαλεί έντονες διαφορές μεταξύ των λεμφωμάτων σε σχέση με την επιδημιολογία , τα παθολογικά χαρακτηριστικά την κλινική εικόνα και την θεραπεία.1

Επιδημιολογία

Το λέμφωμα αποτελεί το 3.5% των θανάτων από καρκίνο. Τα μη Hodgkin λεμφώματα (NHL), ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο και την κλινική πορεία τους διακρίνονται στα χαμηλής κακοήθειας και στα υψηλής κακοήθειας ή επιθετικά λεμφώματα.

Προσβάλλονται συχνότερα οι άντρες από τις γυναίκες λευκής φυλής και η συχνότητα αυξάνεται με την ηλικία. Η μέση ηλικία για τα ΝΗL είναι τα 67 έτη σε αντίθεση με το λέμφωμα Hodgkin που προσβάλλει συχνά παιδιά, εφήβους ή νέους ενήλικες με πιο συχνή ηλικία διάγνωσης το 20ο με 34ο έτος ηλικίας.2-3

Παράγοντες Κινδύνου

Ως παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη λεμφώματος θεωρείται η ηλικία , συγγενείς ή επίπτητες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος , γενετικά αίτια , λοιμώδεις ή φλεγμονώδεις αιτίες.6 Συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με HL και NHL έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης ίδιου τύπου λεμφώματος.4

Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι το κάπνισμα, η παχυσαρκία, η έκθεση σε φυτοφάρμακα ιδιαίτερα για τα NHL.5

Κλινική Εικόνα

Κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η διόγκωση ενός ανώδυνου ψηλαφητού λεμφαδένα ή ομάδας λεμφαδένων με την παρουσία ή όχι συνοδών συστηματικών συμπτωμάτων όπως πυρέτιο ή πυρετός, απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες κυρίως στα προχωρημένα στάδια. Το λέμφωμα μπορεί να διηθήσει επίσης εξωλεμφαδενικές εστίες αιματογενώς όπως τον σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες ή τον μυελό των οστών.7-8

Μπορεί να εκδηλωθεί ως επείγουσα κατάσταση με εικόνα συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας λόγω μεγάλης μάζας μεσοθωρακίου9, μεγάλης περικαρδιακής συλλογής (tampo) ή πίεση από τη μάζα του νωτιαίου μυελού.10,11,12

Διάγνωση

Η διάγνωση θα γίνει με τη χειρουργική αφαίρεση και τη βιοψία του διογκωμένου λεμφαδένα ή τη βιοψία του προσβεβλημένου οργάνου.

Σταδιοποίηση

Η σταδιοποίηση βασίζεται στο σύστημα Ann Arbor (Πίνακας 3) που δημιουργήθηκε το 1971 για το λέμφωμα Hodgkin και αργότερα προσαρμόστηκε και για το μη Hodgkin λέμφωμα. Το σύστημα Lugano τροποποίησε περαιτέρω τη σταδιοποίηση με την ενσωμάτωση των αποτελεσμάτων του PET-CT (Πίνακας 4).

Το νέο σύστημα σταδιοποίησης ενσωματώνει δυο ταξινομήσεις με βάση την παρουσία ή μη β-συμπτωμάτων σε Α και Β παρουσία συμπτωμάτων όπως πυρετού, απώλεια βάρους και νυχτερινών εφιδρώσεων. Στα πλαίσια της σταδιοποίησης περιλαμβάνεται και η βιοψία μυελού.

Πρόγνωση

Για το NHL και όλους τους υπότυπους χρησιμοποιείται ο ‘’International Prognostic Index’’ ενώ για το ΗL o ‘’International Prognostic Score’’ (Πίνακας 5).13,14

Θεραπεία

Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις των κακοήθων λεμφωμάτων είναι η κλασσική χημειοθεραπεία , η ανοσοθεραπεία και η ακτινοβολία.10

Για το λέμφωμα Hodgkin και ιδίως για τον κλασσικό τύπο η επίτευξη ίασης κυμαίνεται μεταξύ 75-80% με την κλασσική χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοβολία. Το 20-25% των ασθενών που θα εμφανίσουν πρωτοπαθή ανθεκτική νόσο ή υποτροπή της νόσου θα υποβληθούν σε ανοσοθεραπεία και επί αστοχίας σε αυτόλογο ή αλλογενή μεταμόσχευση μυελού.15

Για τα μη Hodgkin λεμφώματα χαμηλής κακοήθειας που αφορούν άτομα μεγάλης ή μέσης ηλικίας ο στόχος της θεραπείας δεν είναι η εκρίζωση της νόσου, αλλά η επιμήκυνση της επιβίωσης και η βελτίωση της ποιότητας ζωής. Ο συνδυασμός χημειοθεραπείας , ανοσοθεραπείας ή τοπική ακτινοβολία έχει δώσει πολύ καλά αποτελέσματα.

Για τα υψηλής κακοήθειας Β-λεμφώματα , επίσης ο συνδυασμός, ανοσοθεραπείας και χημειοθεραπείας είναι αποτελεσματικός με 60% των ασθενών να ιώνται.16,17

Τα Τ-Περιφερικό Λέμφωμα (PTCLS) αποτελούν μια ετερογενή ομάδα λεμφώματος και αποτελούν το 5% με 10% των νεοδιαγνωσθέντων NHL στις ΗΠΑ. Τα λεμφώματα αυτά διαφέρουν μορφολογικά, ανοσοφαινοτυπικά και κλινικά, από ήπια με μέτρια επιθετική νόσο έως επιθετική και θανατηφόρο. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ακόμα και σήμερα παραμένουν περιορισμένες.18,19

Άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι η Bendamustine, Lenalidomide, αλκαλικοί παράγοντες-στοχευμένες θεραπείες.

Για τους ασθενείς με υποτροπιάζουσα ανθεκτική νόσο, δοκιμάζονται συνδυασμοί ανοσοθεραπείας με μονοκλωνικά αντισώματα , αυτόλογο ή αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών, ενώ τα τελευταία χρόνια στους θεραπευτικούς χειρισμούς έχει προστεθεί και η προσέγγιση με τα CAR-T-λεμφοκύτταρα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Matasar MJ, Zelenetz AD. Overview of lymphoma diagnosis and management. Radiol Clin North Am. 2008; 46: 175-198.
  2. National Institutes of Health, National Cancer Institute. Surveillance, epidemiology, and end results program cancer stats facts: non-Hodgkin Lymphoma. https://seer.cancer.gov/csr/1975_2016/results_merged/sect_19_nhl.pdf
  3. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, et al. The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011; 117: 5019-5032.
  4. Cerhan JR, Slager SL. Familial predisposition and genetic risk factors for lymphoma. Blood. 2015; 126: 2265-2273.
  5. Suarez F, Lecuit M. Infection-associated non-Hodgkin lymphomas. Clin Microbiol Infect. 2015; 21: 991-997.
  6. Yadlapati S, Efthimiou P. Autoimmune/inflammatory arthritis associated lymphomas: who is at risk? Biomed Res Int. 2016; 2016: 8631061.
  7. Ansell SM. Non-Hodgkin lymphoma: diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc. 2015; 90: 1152-1163.
  8. Ansell SM. Hodgkin lymphoma: diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc. 2015; 90: 1574-1583.
  9. Higdon ML, Atkinson CJ, Lawrence KV. Onclogic emergencies: recognition and initial management.Am Fam Physician. 2018; 97: 741-748. https://www.aafp.org/afp/2018/0601/p741.html
  10. Graus F, Arino H, Dalmau J. Paraneoplastic neurological syndromes in Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas. Blood 2014; 123: 3230-3238.
  11. International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors Project. A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. N Engl J Med.1993; 329: 987-994.
  12. Hansenclever D, Diehl V. A prognostic score for advanced Hodgkin’s disease. International Prognostic Factors on Advanced Hodgkin’s Disease. N Engl J Med. 1998; 339: 1506-1514.
  13. Torok JA, Wu Y, Chino J, et al. Chemotherapy or combined modality therapy for early-stage Hodgkin lymphoma. Anticancer Res. 2018; 38: 2875-2881.
  14. Pfreundschuch M, Trumper L, Osteborga A, et al.; MabThera International Trial Group. CHOP-like chemotherapy plus rituximab versus CHOP-like chemotherapy alone in young patients with good-prognosis diffuse large-B-cell lymphoma: a randomized controlled trial by the MabThera International Trial (MInT) Group. Lancet Oncol. 2006; 7: 379-391.
  15. National Comprehensive Cancer Network. NCCN guidelines&clinical resources. B-cell lympohomas guideline.Accesed June 16, 2018. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/b-cell.pdf
  16. National Comprehensive Cancer Network. NCCN guidelines&clinical resources. T-cell lymphoma. Accesed June 16, 2018. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdg/t-cell.pdf
  17. Superior Vena Cava Syndrome Zimmerman S, Davis M Emerg Med Clin North Am. 2018; 36: 577-684.
  18.  Giudicatti LC, Cirillo M, King B. Perdicardial effusion as first presentation of disseminated non-Hodgkin’s lymphoma. BMS Case Rep. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2018225926.
  19. Bunn PA Jr, Schechter GP, Saffe E, et.al. Clinical course of retrovirus – associated adult T-cell lymphoma in the United States. N Engl J Med. 1983; 309: 257-264.

CMJ 2022; 5: 298-300

Ετικέτες