Περιγεννητική Αντιμετώπιση Διογκωμένης Βρογχογενούς Κύστης, η Οποία Προκαλεί Εμβρυϊκό Ύδρωπα

PDF Button

Χρήστος Αρναούτογλου, Αναστασία Κεϊβανίδου, Γλυκερία Μπαϊρακτάρη, Καλλιόπη Δάμπαλα, Σπυρίδων Σπυράκος, Παύλος Ζαρογουλίδης

Περίληψη

Οι βρογχογενείς κύστεις είναι σπάνιες συγγενείς ανωμαλίες, οι οποίες συνήθως διαγιγνώσκονται προγεννητικά κατά τη διάρκεια του υπερηχογραφικού ελέγχου ρουτίνας του δευτέρου τριμήνου. Παρουσιάζουμε μία τέτοια σπάνια περίπτωση διάγνωσης βρογχογενούς κύστης σε έμβρυο. Ο αρχικός υπερηχογραφικός έλεγχος έδειξε μια μεγάλη κυστική μάζα, η οποία προοδευτικά αυξανόταν σε μέγεθος, δημιουργώντας μετατόπιση του μεσοθωράκιου και συμπίεση της εμβρυϊκής καρδιάς. Ο εμβρυϊκός ύδρωπας που προκλήθηκε κατά συνέπεια, αντιμετωπίστηκε με θωρακοαμνιακή παροχέτευση και η κύηση συνεχίστηκε χωρίς άλλες επιπλοκές. Κατά τη μεταγεννητική περίοδο, τόσο το χειρουργείο όσο και η μακροπρόθεσμη παρακολούθηση του περιστατικού πραγματοποιήθηκαν χωρίς σημαντικά προβλήματα.

Εισαγωγή

Οι βρογχογενείς κύστεις είναι ασυνήθιστες αναπτυξιακές δυσπλασίες, οι οποίες προκαλούνται από παρεκκλίνουσα εκβλάστηση ή διακλάδωση του τραχειοβρογχικού δέντρου. Ταξινομούνται ως δυσπλασίες του πρόσθιου εντέρου ομοίως με τους εντερικούς διπλασιασμούς, διότι εικάζεται ότι δημιουργούνται από την ανώμαλη διαίρεση του εμβρυϊκού πρόσθιου εντέρου. Κατά κανόνα παρουσιάζονται ως μονοχωριακές δυσπλασίες στον βλεννογόνο, οι οποίες συνήθως βρίσκονται στο μεσοθωράκιο ή μέσα στο πνευμονικό παρέγχυμα και σπανιότερα κάτω ή εντός του διαφράγματος.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 1 στις 50.000 γεννήσεις, ωστόσο στις περισσότερες περιπτώσεις η προγεννητική διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί με δισδιάστατο υπερηχογράφημα. Δε συσχετίζονται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες και γενετικά σύνδρομα. Περαιτέρω, η εμβρυϊκή μαγνητική τομογραφία (MRI) έχει αποδειχθεί ωφέλιμη στην αξιολόγηση των εμβρυϊκών μαζών του θώρακα ως προσθήκη στην υπερηχογραφία.^1-5

Προγεννητικά, συνιστούνται συνεχείς έλεγχοι ώστε να παρακολουθείται η εξέλιξη των δυσπλασιών. Αύξηση του μεγέθους των κύστεων μπορεί προοδευτικά να προκαλέσει μετατόπιση του μεσοθωράκιου και συμπίεση της εμβρυϊκής καρδιάς. Για το λόγο αυτό οι δυσπλασίες αυτές συσχετίζονται με εμβρυϊκό ύδρωπα και σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια κατά τη γέννηση. Επιπροσθέτως, σε περίπτωση που υπάρξουν ενδείξεις βρογχικής απόφραξης, ο τοκετός πρέπει να διεξαχθεί με καισαρική τομή με τη μέθοδο EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment).

Μακροπρόθεσμες σχετικές επιπλοκές όπως λοίμωξη, ρήξη, αιμορραγία και συμπίεση είναι συχνές. Σε δυσπλασίες τέτοιου είδους υπάρχει επίσης κίνδυνος κακοήθους εκφυλισμού. Μετά τη γέννηση, συνήθως χρειάζεται χειρουργική επέμβαση με τη μορφή κυστεκτομής ή λοβετομής με θωρακοτομή ή βοηθούμενη από βίντεο θωρακική χειρουργική επέμβαση (VATS).

Παρουσίαση Περιστατικού

Μια 37χρονή G3P2 έγκυος παραπέμφθηκε για υπερηχογραφική εξέταση στις 20 εβδομάδες κύησης λόγω ύπαρξης κυστικού μορφώματος στο δεξιό πνεύμονα. Το προηγούμενο μαιευτικό, ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό της δεν εμφάνιζε κάποια παθολογία. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος του πρώτου τριμήνου (αυχενική διαφάνεια) ήταν φυσιολογικός και η ηλικία κύησης αντιστοιχούσε με αυτήν από την ημερομηνία τελευταίας έμμηνου ρύσεως. Η εξέταση διενεργήθηκε με τη χρήση υπερήχου Voluson E6 (GE Healthcare, Austria) και κυρτής κοιλιακής κεφαλής 4–8 Mhz.

Το υπερηχογράφημα έδειξε ευμέγεθες κυστικό μόρφωμα (13x15x12mm) και δύο μικρότερες κύστες εντοπισμένες περιφερικά, που πήγαζαν από το χαμηλότερο λοβό του δεξιού πνεύμονα, χωρίς μετατόπιση του μεσοθωράκιου. Η αρχική πολυκυστική εικόνα που παρουσιάστηκε δημιούργησε διαγνωστικά διλήμματα και η διαφοροδιάγνωση περιελάμβανε συγγενή πνευμονική δυσπλασία μακροκυστικού τύπου (CPAM). Η υπόλοιπη ανατομία του εμβρύου φαινόταν φυσιολογική, ωστόσο ο πλακούντας ήταν επιπωματικός. Το μέγεθος του μορφώματος και ο ρυθμός ανάπτυξης του εμβρύου παρακολουθούνταν από τακτικούς υπερηχογραφικούς ελέγχους. Αργότερα, στις 24 εβδομάδες κύησης η δυσπλασία εμφανιζόταν ως μία μεμονωμένη κύστη, η οποία προοδευτικά διευρυνόταν (22x24x31mm) και η διάγνωση της βρογχογενούς κύστης επιβεβαιώθηκε με εμβρυϊκή μαγνητική τομογραφία (MRI). Το μόρφωμα σταδιακά αυξήθηκε μέσα στις επόμενες δύο εβδομάδες, μετατοπίζοντας το μεσοθωράκιο και συμπιέζοντας την εμβρυϊκή καρδιά.

Στις 27+1 εβδομάδες κύησης (44x39x47mm) εμφανίστηκε εμβρυϊκός ύδρωπας, όπως υποδήλωνε η ύπαρξη ασκίτη, και το CVR (Congenital Pulmonary Airway Malformation Volume Ratio) του κυστικού μορφώματος ήταν 1.55. Την επόμενη μέρα προγραμματίστηκε κυστική-αμνιοτική επέμβαση παρακέντησης καθοδηγούμενη από τον υπέρηχο. Τοποθετήθηκε ένας μόνο παροχετευτικός σωλήνας στη μεγαλύτερη κύστη, παρατηρήθηκε επιτυχής παροχέτευση του κυστικού υγρού κατά την διάρκεια της επέμβασης και το συνολικό μέγεθος του μορφώματος μειώθηκε αισθητά μέσα στο επόμενο 24ώρο. Ανακτήθηκε μικρό δείγμα αμνιακού υγρού το οποίο αφού εξετάστηκε έδειξε φυσιολογικό εμβρυϊκό καρυότυπο.

Εβδομαδιαία διενεργούνταν επαναληπτικοί υπερηχογραφικοί έλεγχοι, οι οποίοι αποδείκνυαν πως ο παροχετευτικός σωλήνας βρισκόταν στη θέση του και το μέγεθος της κύστης παρέμενε σταθερό. Επιπλέον, η ανάπτυξη του εμβρύου ήταν φυσιολογική και ο πλακούντας είχε στοιχειά που συνηγορούσαν ότι ήταν συμφερτικός. Σχήματα 1-2.

Εικόνα 1. Υπερηχογραφική εξέταση σε 27w+1D, που δείχνει μεγέθυνση της κύστης CCAM (45x40x47mm), μετατόπιση του μεσοθωρακίου και ταυτόχρονη συμπίεση της καρδιάς.

Εικόνα 2. Υπερηχογραφική εξέταση σε 28w+5D, που δείχνει συρρίκνωση της κύστης CCAM (10x8x8mm) μετά την τοποθέτηση διακλάδωσης (κίτρινο βέλος). Η καρδιακή λειτουργία και η θέση έχουν αποκατασταθεί.

Στις 36+1 εβδομάδες κύησης προγραμματίστηκε εκλεκτική καισαρική τομή προκειμένου να διευκολυνθεί η νεογνική αναζωογόνηση και να διαχειριστεί ο προδρομικός, συμφυτικός πλακούντας. Γεννήθηκε ένα θήλυ νεογνό που ζύγιζε 2410gr και Apgar scores 8 και 8. Διενεργήθηκε επείγουσα υστερεκτομή λόγω αιμορραγίας κατά την υστεροτοκία.

Το νεογνό μεταφέρθηκε στη μονάδα εντατικής νοσηλείας νεογνών (ΜΕΝΝ) και ο παροχετευτικός του σωλήνας αφαιρέθηκε. Τη δεύτερη ημέρα ζωής, εμφάνισε αναπνευστική δυσχέρεια και διασωληνώθηκε. Η ακτινογραφία θώρακα έδειξε δεξιό πνευμοθώρακα και τοποθετήθηκε θωρακικός σωλήνας. Αποσωληνώθηκε την τρίτη ημέρα ζωής αλλά εξακολουθούσε να έχει ανάγκη αναπνευστικής υποστήριξης από nCPAP με PPEP 3–4 mmHg. Την έβδομη ημέρα ζωής διενεργήθηκε αξονική τομογραφία (CT) οι οποία έδειξε κυστικό μόρφωμα μεγέθους 4,1×5,2×5,6cm και ατελεκτασία του άνω και μέσου δεξιού λοβού λόγω συμπίεσης.

Κατόπιν, υποβλήθηκε σε δεξιά μυϊκή θωρακοτομή και το μόρφωμα προσεγγίστηκε μέσω του έκτου μεσοπλεύριου χώρου. Μια κύστη που πήγαζε από το δεξιό κάτω λοβό εξαιρέθηκε τελείως από το πνευμονικό παρέγχυμα. Αιμόσταση και κλείσιμο των πνευμόνων επιτεύχθηκε με διπολική διαθερμία. Η κύστη αφαιρέθηκε ολοκληρωτικά και τα όρια εκτομής στο παρέγχυμα του πνεύμονα ενώθηκαν με συνεχόμενο απορροφήσιμο ράμμα. Δύο παροχετευτικοί σωλήνες τοποθετήθηκαν στη θωρακική κοιλότητα και η απώλεια αίματος εκτιμάται ότι ήταν λιγότερη από 10 cc. Μεταφέρθηκε στη ΜΕΝΝ διασωληνωμένο και η μετεγχειρητική περίοδος κύλησε ομαλά. Η ιστολογική εξέταση της κύστης έδειξε μια μόνη, κύστη καλυμμένη με αναπνευστικό επιθήλιο και διάσπαρτους γαστρικούς αδένες. Το νεογνό πήρε εξιτήριο τη 13η μετεγχειρητική ημέρα. Εικόνα 3-4.

Εικόνα 3. Ακτινογραφία θώρακος πριν την επέμβαση

Εικόνα 4. Μετεγχειρητική ακτινογραφία θώρακος.

Συζήτηση

Οι μεγαλύτεροι παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση και την επιβίωση είναι πρώτον η παρουσία του ύδρωπα, δεύτερον το μέγεθος του μορφώματος, τρίτον η έγκαιρη διάγνωση και τέλος ο βαθμός υποπλασίας του εναπομείναντα πνεύμονα. Κάτι παράδοξο παρατηρείται για τα μικρά συμπαγή πνευμονικά μορφώματα, τα οποία αν και μικρά σε μέγεθος έχουν την τάση να συσχετίζονται με πολυάμνιο, εμβρυϊκό οίδημα, ασκίτη και συνήθως έχουν άσχημη πρόγνωση.

Η υπερηχογραφική εκτίμηση βοηθά στην έγκαιρη προγεννητική διάγνωση αυτών των πνευμονικών δυσπλασιών και επιτρέπει την έγκαιρη επέμβαση, ειδικότερα στην περίπτωση θωρακικής συμπίεσης και ύδρωπα. Μια πρώιμη ελάχιστα επεμβατική λύση για την ανακούφιση των συμπτωμάτων είναι μια σειρά από αναρροφήσεις με βελόνα ή τοποθέτηση θωρακοαμνιακής παροχέτευσης. Στην περίπτωση που η θωρακοκέντηση του εμβρύου ή η τοποθέτηση παροχετευτικού σωλήνα δεν είναι δυνατή τότε συνιστάται η εμβρυϊκή εκτομή του μορφώματος. Σε μερικές περιπτώσεις ύδρωπα διενεργήθηκε ανοιχτή εμβρυϊκή επέμβαση με εκτομή του μορφώματος με σχετικά καλά αποτελέσματα. Σε έρευνα που διεξάγει από τον Peranteau WH και συνεργάτες, παρατηρήθηκε βελτιωμένο όφελος επιβίωσης με τη χορήγηση στεροειδών στη μητέρα αν το έμβρυο εμφανίσει ύδρωπα και CVR >1.6.

Πρόκληση τοκετού με στόχο τον κολπικό τοκετό συνήθως προγραμματίζεται στις 38 εβδομάδες σε νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νοσηλείας νεογνών και παιδοχειρουργικό τμήμα. Ωστόσο, αν υπάρχουν ενδείξεις βρογχικής απόφραξης ο τοκετός πρέπει να διεξαχθεί με καισαρική τομή με τη μέθοδο EXIT.

Η πρόγνωση είναι καλή και το ποσοστό επιβίωσης είναι >95% σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει ύδρωπας. Η χειρουργική αντιμετώπιση είναι αμφιλεγόμενη και εξαρτάται από την κρισιμότητα της κατάστασης και την εμφάνισή μαζικών επιπτώσεων, την προγεννητική συμπεριφορά και την παρουσίαση μετά τη γέννα. Βελτιωμένα μετεγχειρητικά αποτελέσματα παρατηρήθηκαν σε παιδιά με μικρά μορφώματα που υπόκεινται σε εκλεκτική χειρουργική επέμβαση. Η κλινική εξέταση και η προσεκτική παρακολούθηση είναι ουσιώδης. Τα συνήθη κλινικά συμπτώματα είναι: μειωμένες αναπνευστικές κινήσεις, ταχύπνοια, κακός κορεσμός οξυγόνου, αναπνευστική δυσχέρεια, θωρακικές εισολκές και ασυνήθιστοι αιμοδυναμικοί παράμετροι. Σε περίπτωση που ο ασθενής δεν είναι σταθερός, η προεγχειρητική βελτιστοποίηση και σταθεροποίηση είναι υποχρεωτική. Η χειρουργική αντιμετώπιση πρέπει να αναβληθεί σε περίπτωση πνευμονίας ή επαναλαμβανόμενης θωρακικής λοίμωξης. Υπόταση με πτητικούς παράγοντες παρατηρείται σε ασθενείς με χαμηλό καρδιακό απόθεμα. Σε μία μετά ανάλυση 9 εργασιών αποκαλύφθηκε ότι οι πνευμονικές επιπλοκές είναι διπλάσιες στον αριθμό των μετεγχειρητικών επιπλοκών σε συμπτωματικούς σε σχέση με ασυμπτωματικούς ασθενείς (επίπεδο κινδύνου 2.8, P < 0.005). Συνήθως οι επιπλοκές σε επείγουσες χειρουργικές επεμβάσεις είναι υψηλότερες (28%) συγκριτικά με τις εκλεκτικές χειρουργικές επεμβάσεις σε νεογνά και βρέφη.^6-10

Οι πιο κοινές πρώιμες πνευμονικές επιπλοκές είναι: ατελεκτασία αποκορεσμού, διαρροή αέρα, υποαερισμός, αιμορραγία, υπεζωκοτική συλλογή και λοίμωξη. Επιτυχής διαχείριση αυτών των συγγενών πνευμονικών δυσπλασιών σε βρέφη χρειάζεται διεπιστημονική φροντίδα. Η διαχείριση όσο αναφορά την αναισθησία των περιπτώσεων αυτών είναι πρόκληση και στρατηγικές για προστατευμένο αερισμό των πνευμόνων και θωρακικοί επισκληρίδιοι καθετήρες συνιστώνται. Η έγκαιρη αποσωλήνωση είναι μια στρατηγική για να αποφευχθεί η ιατρογενής διάσπαση του βρογχικού κολοβώματος που προκαλείται από τον αναπνευστήρα.

Συμπέρασμα

Συμπερασματικά, θα χρειαστεί παρακολούθηση από διεπιστημονική ομάδα με προγεννητική υπερηχογραφική εκτίμηση κάθε 2-3 εβδομάδες από εξειδικευμένη τμήμα εμβρυομητρικής. Αν εμφανιστούν συμπτώματα συμπίεσης, θα πρέπει να συζητηθεί το ενδεχόμενο ενδομήτριας αντιμετώπισης. Επίσης, ο τρόπος και ο χρόνος διεξαγωγής του τοκετού εξαρτώνται από το μέγεθος, το που εντοπίζονται και τις επιπλοκές των βρογχικών κύστεων. Ο ασθενής πρέπει να μεταφερθεί σε ένα τριτοβάθμιο νοσοκομείο με εξειδικευμένη παιδοχειρουργική ομάδα και νεογνολογικό τμήμα για να διασφαλιστεί η ασφάλεια νεογνού. Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με βρογχογενείς κύστεις, χειρουργική αντιμετώπιση μπορεί να πραγματοποιηθεί 3-18 μήνες μετά τη γέννηση. (11-14)

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

C.R. Robbins SL, Kumar V, Pathologic basis of disease, 3rd Ed., Saunders, Philadelphia, 1984.
N. Sharief, N.W. Wiseman, M. Higgins, V. Chernick. Abnormal flow-volume loop leading to the diagnosis of bronchogenic cyst, Pediatric Pulmonology 1999; 27: 218-20.
Cheng L, Duan J, Wang M, et al. Case Report: Prenatal and Postnatal Management for Fetal Bronchogenic Cysts During the COVID-19 Pandemic. Frontiers in Pediatrics 9: 675883. doi: 10.3389/fped.2021.675883.
Hubbard AM, Adzick NS, Crombleholme TM, et al. Congenital chest lesions: diagnosis and characterization with prenatal MR imaging. Radiology 1999; 212: 43-48.
Dosios T, Stinios J, Nicolaides P, et al. Pleuropulmonary blastoma in childhood. A malignant degeneration of pulmonary cysts, Pediatric Surgery International 2004; 10: 863-865.
Bunduki V, Ruano R, da Silva MM, et al. Prognostic factors associated with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, Prenatal Diagnosis 2000; 20: 459-464.
Crombleholme TM, Coleman B, Hedrick H, et al. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung, Journal of Pediatric Surgery 2002; 37: 331-338.
Peranteau WH, Wilson RD, Liechty KW, et al. Effect of maternal betamethasone administration on prenatal congenital cystic adenomatoid malformation growth and fetal survival, Fetal Diagnosis and Therapy 2007; 22: 365-371.
Bayar UO, Numanoglu V, Bektas S, et al. Management of fetal bronchogenic lung cysts: a case report and short review of literature. Case Rep Med. 2010; 2010: 751423. doi:10.1155/2010/751423.
Lau CT, Leung L, Chan IH, et al. Thoracoscopic resection of congenital cystic lung lesions is associated with better post-operative outcomes, Pediatric Surgery International 2013; 29: 341-345.
Wong A, Vieten D, Singh S, et al. Long-term outcome of asymptomatic patients with congenital cystic adenomatoid malformation, Pediatric Surgery International 2009; 25: 479-485.
Guruswamy V, Roberts S, Arnold P, et al. Anaesthetic management of a neonate with congenital cyst adenoid malformation. British Journal of Anaesthesia 2005; 95 240-242.
Hugh D, Cameron B. Anesthetic management of a neonate with a congenital cystic adenomatoid malformation and respiratory distress associated with gross mediastinal shift. Paediatric Anaesthesia 2009; 19: 272-274.
Mandelbaum I, Heimburger I, Battersby JS. Congenital lobar obstructive emphysema. Report of eight cases and literature review. Annals of Surgery 1965; 162: 1075-80.