Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis / ΙΠΙ) είναι η πιο κοινή μορφή ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονοπάθειας. Είναι μια χρόνια, προοδευτική και μη αναστρέψιμη πνευμονική νόσος άγνωστης αιτιολογίας. Ο επιπολασμός της κυμαίνεται μεταξύ 14 και 63 ανά 100.000 άτομα και αυξάνεται δραματικά στους ηλικιωμένους. Είναι επικρατέστερη σε άνδρες και σε καπνιστές ενεργούς ή μη. Η νόσος χαρακτηρίζεται από προοδευτική επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας που επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής, επιβαρύνοντας την υγεία και φέρει πρόγνωση που είναι χειρότερη από εκείνη πολλών μορφών καρκίνου. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης κυμαίνεται μεταξύ 20% και 40% και ο διάμεσος χρόνος επιβίωσης είναι μεταξύ δύο και πέντε ετών.
Η σύγχρονη προσέγγιση για τη διάγνωση της ΙΠΙ περιγράφηκε για πρώτη φορά στις διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες που δημοσιεύτηκαν το 2001 και αναθεωρήθηκαν πρόσφατα. Αυτές οι κατευθυντήριες οδηγίες καθορίζουν ακριβή διαγνωστικά κριτήρια με βάση τα κλινικά, ακτινολογικά και ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά και κατοχυρώνουν τη θέση της διεπιστημονικής συζήτησης μεταξύ έμπειρων κλινικών ιατρών, ακτινολόγων και παθολογοανατόμων, ως την ενδεικνυόμενη μέθοδο για να τεθεί η διάγνωση της ΙΠΙ.
Πρώιμη διάγνωση για πρώιμη θεραπεία της ΙΠΙ Λαμβάνοντας υπόψη ότι μια πρώιμη διάγνωση της ΙΠΙ δεν ήταν προτεραιότητα λόγω έλλειψης οποιασδήποτε αποτελεσματικής φαρμακευτικής θεραπείας, αυτό έχει γίνει τώρα απαραίτητο δεδομένου ότι πρόσφατες μελέτες ανέδειξαν μια ελάττωση του ρυθμού μείωσης της δυναμικής ζωτικής χωρητικότητας χρησιμοποιώντας πιρφενιδόνη και νιντεδανίβη. Η πιρφενιδόνη συσχετίστηκε επίσης με μείωση του κινδύνου θνησιμότητας μετά από νοσηλεία οποιασδήποτε αιτιολογίας σε 1 έτος.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
- Kreuter M, Ehlers-Tenenbaum S, Palmowski K, et al. Impact of Comorbidities on Mortality in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. PLoS ONE 2016; 11: e0151425.
- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. ATS/ERS/JRS/ ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824.
- Behr J, Kreuter M, Hoeper MM, et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur Respir J 2015; 46:186-196.
